Блог по ЭКГ

Блог по ЭКГ

воскресенье, 13 октября 2013 г.

Тахикардии из выходных трактов желудочков.

Подсчитано, что 10% пациентов, которые поступают с желудочковой тахикардией (ЖТ) на ЭКГ, не имеют очевидных структурных изменений сердца. Отсутствие структурных изменений сердца, как правило, предлагается, если данные ЭКГ (за исключением синдрома Бругада и синдром удлиненного интервала QT [LQTS]), эхокардиографии и коронарной артериограммы нормальны. Однако структурные аномалии могут быть идентифицированы по магнитно-резонансной томографии (МРТ), даже если все другие результаты исследований в норме. Кроме того, локальная дизавтономия в виде локализованной симпатической денервации и никакие другие очевидные структурные изменения сердца не были зарегистрированы у пациентов с ЖТ. 
Типы желудочковых нарушений ритма, которые происходят в отсутствие структурных заболеваний сердца включают: 

  • правожелудочковую (ПЖ) мономорфную экстрасистолию, 
  • ЖТ из выносящего тракта ПЖ (RVOT), 
  • ЖТ из выносящего тракта ЛЖ (LVOT), 
  • идиопатическую левожелудочковую тахикардию (ILVT), 
  • идиопатическую пропранолол-чувствительную (автоматическую) ЖТ (IPVT), 
  • катехоламинергическую полиморфную ЖТ (CPVT), 
  • синдром Бругада и LQTS. 

ПЖ мономорфную экстрасистолию, RVOT ЖТ, LVOT ЖТ, ILVT и IPVT называют идиопатическими желудочковыми тахикардиями. Идиопатические ЖТ RVOT и ILVT обычно не являются семейными. 
Идиопатическая ЖТ классифицируются по отношению к происхождению из желудочка, ответу на фармакологические препараты, доказательству зависимости от катехоламинов, а также конкретных морфологических признаков (морфологии QRS, оси, является ли тахикардия повторяющийся, неустойчивая или устойчивые) (таблица 1). CPVT, Бругада синдром, синдром удлиненного интервала QT и наследуются и являются следствием ионной каналопатии.

Таблица 1. Типы идиопатических желудочковых тахикардий.

Правожелудочковые мономорфные экстрасистолы и RVOT ЖТ.

ПЖ мономорфные экстрасистолы и RVOT ЖТ являются следствием похожих процессов. ПЖЭС характеризуются формой блокады левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ), а также направлением оси QRS вниз. Желудочковая эктопия этого типа была определена в 1969 году и считается типичной для "здоровых людей". ЭКГ покоя у этих пациентов не имеет выявляет аномалий, течение, как правило, доброкачественное. Эти экстрасистолы встречаются чаще в течение дня и уменьшаются на фоне синусовой тахикадии. Экстрасистолы могут урежаться или исчезнуть при физической нагрузке во время нагрузочного исследования.
Место их происхождения чаще всего свободная стенка выносящего тракта ПЖ и, в меньшей степени, межжелудочковая перегородка в области RVOT. Эхокардиография нормальная у большинства этих пациентов, хотя анатомические изменения, такие как очаговое истончение и жировое перерождение RVOT, были продемонстрированы на МРТ.
В Северной Америке 70% случаев идиопатической ЖТ возникают из ПЖ, главным образом из RVOT, немного ниже легочного клапана. Характерной особенностью RVOT ЖТ является широкий комплекс QRS с формой блокады ЛНПН и нижней осью. Среди тахикардий выходного тракта, 90% происходят из RVOT и 10% из LVOT. Одна или обе формы могут быть найдены у одного пациента. RVOT ЖТ обычно диагностируется в третьем-пятом десятилетии жизни, хотя случаи в пограничных возрастных группах также были зарегистрированы. Большинство пациентов (80%) жалуются на сердцебиение или предобморочное состояние (50%), но редко испытывают откровенные обмороки. Упражнение или эмоциональный стресс обычно прекращают тахикардию. Внезапная смерть бывает редко.
Существует два фенотипических варианта RVOT ЖТ: неустойчивые, повторяющиеся мономорфные ЖТ (рис. 1) и пароксизмальная, вызванная физической нагрузкой, устойчивая ЖТ (рис. 2).

Рис. 1. ЭКГ иллюстрирует повторяющуюся мономорфную желудочковую тахикардию из выносящего тракта правого желудочка, морфология блокады левой ножки пучка Гиса и нижняя ось.
Рис. 2. ЭКГ, иллюстрирующая устойчивую желудочковую тахикардия из выносящего тракта правого желудочка, морфология блокады левой ножки пучка Гиса и нижняя ось.
Оба варианта заканчиваются введением аденозина. 

LVOT ЖТ может исходить либо из надклапанной области коронарных створок, либо из подклапанной эндокардиальной области коронарных створок аортального клапанаРазличие между надклапанным и подклапанным расположением тахикардии имеет важное терапевтические значение, особенно при проведении РЧА. 

LVOT ЖТ предполагается, если на ЭКГ во время ЖТ обнаруживаются:
  • зубцы S в I отведении и переходная зона находится в отведении V1 или V2 (высокие зубцы R)
  • Отсутствие зубцов S в V5 или V6 предполагает надклапанное расположение очага, в то время как наличие зубцов S в отведениях V5 и V6 указывает на подклапанное расположение (рис. 3). 
  • Кроме того, в отведениях V1 и V2, отношение амплитуды R/S на 30% и более, или отношение длительности R/QRS на 50% и более предполагает левожелудочковое происхождение тахикардии (створки аортального клапана).
Рис. 3. ЭКГ, иллюстрирующая желудочковую тахикардию из выносящего тракта левого желудочка. Зубцы S в I отведении и переходная зона в V1 предпологает LVOT ЖТ. Кроме того, отношение амплитуд R:S 30% и соотношение продолжительности R:QRS 50% не наблюдается. Наличие зубцов S в отведениях V5 и V6 предполагает подклапанное происхождение тахикардии.
Тест с физической нагрузкой используется для запуска и оценки RVOT ЖТ (в отличие от ПЖ мономорфных экстрасистол, которые подавляются синусовой тахикардией), но не является клинически полезным в большинстве случаев. Инициирование тахикардии зависит от критической частоты сердечных сокращений, которая отличается у каждого пациента. ЖТ может быть начата во время тренировки или в восстановительном периоде. ЭКГ и эхокардиография при синусовом ритме обычно нормальны, как и коронарная ангиография. МРТ может показать изменения ПЖ у 70% пациентов, в том числе локальное истончение, снижение систолического утолщения и аномальное движение свободной стенки.

ЖТ из LVOT и аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ).

RVOT ЖТ следует отличать от АДПЖ, заболевания с более серьезным клиническим исходом. ЖТ при АДПЖ могут иметь морфологические особенности, подобные RVOT ЖТ (блокада ЛНПГ с нижней осью), но не купируются аденозином. При АДПЖ, ЭКГ покоя в 12 отведениях, обычно обнаруживает инвертированные зубцы Т в правых грудных отведениях. При наличии задержки проводимости в ПЖ появляется эпсилон-волна (рис. 4), котоаря лучше всего видна в отведениях V1-V2, и является полезной в диагностике АДПЖ. Повышенный уровень мозгового натрийуретического пептида может помочь отличить ЖТ при АДПЖ от RVOT ЖТ. Уровень мозгового натрийуретического пептида увеличивается при АДПЖ, скорее всего, из-за увеличения экспрессии выживших миоцитов в окружении атрофический ткани, что свидетельствует о серьезности дисфункции ПЖ. Механизмы ЖТ при АДПЖ включают в себя медленное проведение через области жировой инфильтрации и увеличение автоматизма в них. При АДПЖ на эхокардиографии или МРТ подобные области выявляются в верхушке, межжелудочковой перегородке ниже септальной створки трехстворчатого клапана и выходном отделе ПЖ. В некоторых случаях жировая инфильтрация происходит в левом желудочке.
Рис. 4. Электрокардиограмма показывает эпсилон-волны (стрелка) у пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка.

Механизмы RVOT ЖТ

Перегрузка внутриклеточным кальцием является основным механизмом развития RVOT ЖТ. Цитозольная перегрузка кальцием усиливает функцию Na+/Ca2+-обменника, что приводит к увеличению входного тока и задержки постдеполяризации. Когда внутренний потенциал имеет достаточный порог, задержка постдеполяризации может привести к развитию потенциала действия и инициировать тахикардию. Циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) имеет существенную роль в регуляции внутриклеточного кальция. При повышении концентрации цАМФ, уровень внутриклеточного кальция повышается. 
Аденозин является эффективным в прекращении RVOT ЖТ из-за его способности уменьшать концентрацию цАМФ. Бета-блокаторы часто эффективны из-за их ингибирования аденилатциклазы, что приводит к снижению цАМФ. Верапамил ингибирует L-типа кальциевых каналов, что снижает концентрацию внутриклеточного кальция и тем самым также оказывает благотворное действие.
Триггерная активность, а не повторный вход или увеличение автоматизма, является причиной развития RVOT ЖТ, что подтверждается прекращением тахикардии после введения аденозина. Тахикардия может быть запрограммированно индуцироваться внешними стимулами или электростимуляцией желудочков или предсердий, или путем инфузии изопротеренола. Соматические мутации, связанные с G-белком сигнального каскада могут привести к RVOT ЖТ, нарушая сигналы аденозина. Интересно, что мутация субъединицы Alphai2 G-белка была определена при биопсии миокарда только выходного отдела ПЖ (место происхождения), а не в миокарде удаленного от желудочка.


Лечение RVOT VT

Внезапное прекращение RVOT ЖТ может быть достигнуто путем вагусного маневра или внутривенным введением аденозина 6 мг, который можно титровать до 24 мг в случае необходимости. Внутривенное  введение верапамила 10 мг, введенного в течение 1 минуты является альтернативой, если пациент имеет стабильную гемодинамику и имеет предварительно установленный диагноз верапамил-чувствительной ЖТ. Лидокаин также может быть эффективным в некоторых случаях. Гемодинамическая нестабильность требует электрокардиоверсии.
Варианты длительного лечения RVOT ЖТ включают медикаментозную терапию или РЧА. Лекарства, в том числе, бета-блокаторы или верапамил (дилтиазем одинаково эффективен), имеют 25% до 50%-ную частоту восстановления ритма. Альтернативная терапия включает в себя препараты IA, IC класса и III класса, включая амиодарон. РЧА в настоящее время восстанавливает 90% ЖТ, что делает ее предпочтительным вариантом, учитывая молодой возраст пациентов с RVOT ЖТ. Абляции участков на створках аортального клапана также эффективна для лечения LVOT VT, но могут возникнуть серьезные осложнения, в том числе окклюзия левой коронарной артерии.



Желудочковые тахикардии из выходных трактов. Диагностика.